LÖSEMİ HAKKINDA TÜM MERAK EDİLENLER

 Akut lösemilerde kemik iliğinin anormal hücrelerle kısa süre içinde olmasına bağlı olarak kandaki normal fonksiyon gören hücrelerde azalma veya normal fonksiyon göremeyen anormal sayıdaki hücre artışına bağlı olarak birtakım belirtiler ortaya çıkar. Bu belirtilerden en sık kanama ve ciltte morluk oluşumu, ateş ve enfeksiyon, halsizlik, nefes darlığı, kilo kaybı, dişetlerinde şişkinlik karşımıza çıkmaktadır. Akut lösemiler hücre tipine göre miyeloid ve lenfoid olmak üzere ikiye ayrılır. Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL): Lökositleri oluşturan hücre guruplarından olan lenfositler kemik iliğinde lenfoblast adı verilen öncül hücrelerden oluşur. ALL de lenfoblastlar anormal bir şekilde kontrolsüz ve aşırı çoğalır. Kemik iliğinden kana ve diğer organlara geçerler. ALL çocukluk dönemi lösemilerinin yaklaşık % 80 inden sorumlu olmakla birlikte erişkinlerde de görülebilir ve tüm erişkin lösemilerinin yaklaşık % 20 ini oluşturur. Radyasyon, benzen gibi bazı toksinler, bazı kemoterapi ajanları, kromozom anormallikleri, akut lösemi gelişiminde etken olabilmekle beraber çoğu zaman net bir neden ortaya konulamaz. Kesin tanı için lösemi ön tanısı olan hastada kemik iliği biyopsisi , kromozom anormalliklerinin tayini için genetik inceleme ve akım sitometrisi yapılır. ALL’nin nedeni çoğu vakada net ortaya konmamakla birlikte kalıtsal yol ile geçen veya bulaşıcı bir hastalık değildir. Tedavide etkili olduğu gösterilmiş çok sayıda kemoterapi protokolü vardır ve farklı merkezlere göre tedavi protokolü değişebilir. Ancak tedavi, remisyon sağlanması, Pekiştirme tedavisi, sinir sistemi profilaksisi, idame tedavisi olmak üzere dört aşamadan oluşur. Başta pekiştirme tedavisi olmak üzere tedavinin içeriği genetik bozukluğa, yaşa, lökosit sayısına göre değişiklik göstermektedir. Kemik iliği nakli hastanın risk durumuna göre pekiştirme tedavisinde gündeme gelebilmektedir. Akut Miyeloid Lösemi (AML) AML 'de ALL ye benzer şekilde blast adı verilen genç hücrelerin gelişimini tamamlayamaması sonucunda kemik iliği ve kanda birikmeye başlarlar. Nötrofil, monosit gibi olgun hücreler oluşamadığından enfeksiyonlara karşı vücut savunmasız kalır. Bunun yanında miyeloblastların anormal çoğalması sonucu kemik iliğinde eritrosit ve trombosit yapımı bozulur. Buna bağlı olarak anemi ve trombosit sayısında azalma meydana gelir. Halsizlik, çabuk yorulma, eforla nefes darlığı ,vücutta morluklar, dişeti, burun kanaması, ateş, cilt, solunum yolu ve boğaz enfeksiyonları, diş etlerinde şişme, iştahsızlık, kilo kaybı görülebilir. Kesin nedenleri net olarak ortaya konmamış olmakla birlikte genetik ve çevresel faktörlerin etkisi olabileceği ifade edilmiştir. Yüksek doz radyasyon, kimyasal maddeler, sigara, Down sendromu, Fanconi anemisi gibi kalıtsal hastalıklar ile miyelodisplastik sendrom, polisitemia vera gibi edinsel hastalıklar, bazı kemoterapi ilaçları AML riskini arttırabilmektedir. Tanı için şikayet ve laboratuvar sonuçlarıyla AML düşünülen hastada alt grup tayini, akım sitometrisi yardımıyla ve özel boyalarla boyanan kemik iliği biyopsisinin mikroskopik incelenmesi, kromozom anormalliklerinin tayini için genetik inceleme, genç ve kardeşi olan hastalarda muhtemel kemik iliği nakli için doku uygunluk testleri (HLA) yapılması planlanmaktadır. Hastaya uygun tedavi seçeneklerinin belirlenmesinde en önemli iki faktör blastik hücrelerin genetik yapısı ve hastanın yaşıdır. AML'de tedavi, remisyon indüksiyonu ve pekiştirme olmak üzere iki aşamadan oluşur.Genç ve yüksek riskli hastalarda kemik iliği nakli yapılması gerekebilmektedir. Genetik olarak yüksek riskli olmayan ve remisyona giren hastalarda sadece kemoterapi ile yapılan pekiştirme tedavisi ile hastaların önemli bir kısmında tedavi sağlanabilmektedir. Lösemilerde tedavi sırasında kemoterapiye bağlı olarak anemi, trombosit ve lökkosit düşüklüğü görülebilir. Bu nedenle kanama ve enfeksiyon sık görülür. Enfeksiyondan korunmak için hasta ve yakınları tedavi esnasında çok dikkatli olmalıdırlar. Hastalık bulguları taşıyanlar hasta ziyareti için kabul edilmemelidir. Hastanede verilen veya izin verilen gıdalar dışında hastaya ek gıda verilmemelidir. Hastalar çok yüksek dozlarda kemoterapi amaçlı toksik ilaç aldıklarından kısırlık söz konusu olabilir. Erkek hastalarda tedavi öncesi sperm dondurulması planlanmaktadır. Bayan hastalar için yumurta dondurulması işlemi
yapılabilmekle beraber başarı oranı çok düşüktür. Kronik Miyeloid Lösemi (KML) Lökositler granülosit, lenfosit ve monosit denilen hücrelerden oluşur. KML, granülositlerin başta olmak üzere trombosit denilen kanın pıhtılaşmasını sağlayan hücrelerin anormal ve kontrolsüz artışıyla karakterize lösemi formudur. Her yaşta görülebilmekle beraber en sık 40 - 50 yaşları arasında ortaya çıkar. Kronik, akselere ve blastik faz olmak üzere üç farklı şekilde ortaya çıkabilir. En sık kronik faz KML olarak hastalar tanı almaktadır. KML kalıtsal bir hastalık değildir, erkeklerde kadınlara göre biraz daha sık görülür. KML hastalarında yeterince olgunlaşmamış hücreler kemik iliği ve kanda sayıca artarlar. KML’de anormal hücre artışı kanın yanı sıra dalakta da görülebilir ve önemli sayıda hastada dalak büyüklüğüne sebep olur.
KML'de kan hücrelerinde “ Philadelphia kromozomu ” denilen kalıtsal olmayan bir genetik anormallik görülür. 22. kromozomda bir yapısal değişiklik ortaya çıkar. Bu değişmiş 22. kromozoma Philadelphia kromozumu denir, bulaşıcı bir hastalık değildir. Hastalığın erken dönemlerinde hastaların belirgin şikayet olmayabilir. Hastaların yarısında başka nedenlerle yapılan kan testleri sonuçlarında lökosit yüksekliği saptanması sonucu ortaya çıkar. Hastalığın ilerlemesi ile yorgunluk, ateş, gece terlemesi, kilo kaybı, dalak büyümesine bağlı erken doyma şikayeti olabilir. Periferik yayma, kemik iliği biyopsisi ve kanın kromozom incelenmesinde Philadelphia kromozomunun veya bu kromozomda bulunan ve bcr-abl olarak adlandırılan anormal genin kemik saptanması ile tanı konulur. KML hastalarında Philadelphia kromozomunun etkilerini ortadan kaldırmaya yönelik tirozin kinaz engelleyici adlı ilaç bugün için ilk basamak tedaviyi oluşturur. Bu tedavi KML’nin belirtilerini kontrol etmekle birlikte hastaların çoğunda Philadelphia kromozomunu ortadan kaldırabilmektedirdir. Diğer tedavilere yanıt vermeyen, bu tedavileri kullanamayan, ileri evrelere geçiş gösteren hastalarda kök hücre nakli (kemik iliği nakli) uygun tedavi olabilir. Bu tedavilerin dışında interferon alfa ve hidroksiüre hasta bazında geçebilecek diğer tedavilerdir. Özellikle tanı esnasında yüksek lökosit değerlerine sahip hastalar tirozin kinaz engelleyici tedavi başlanasıya kadar hidroksiüre tedavisi ile izlenebilmektedir. Kronik Lenfositer Lösemi (KLL) KLL lenfositlerden kaynaklanan kan kanseridir. En sık görülen kronik lösemi tipidir. Lenfosit adı verilen tek bir hücre anormal ve kontrolsüz biçimde çoğalarak kemik iliğinde ve lenf düğümlerine yerleşirler. Bu hücreler normal lenfositlerden farklı olarak enfeksiyonla mücadele etme yeteneğini kaybetmişlerdir. Hastalık genellikle 60 ve üzeri yaşlarda ortaya çıkar. Geçirilen enfeksiyonlar, sonradan gelişen bazı mutasyonlar, radyasyon maruziyeti, kimyasal ajanlar hastalık nedeni olabileceği düşünülmektedir. KLL bulaşıcı bir hastalık olmayıp, kalıtsal geçiş göstermez. Erken evredeki bazı hastalarda hiçbir yakınma olmayabilir ancak iştahsızlık, kilo kaybı, gece terlemeleri, halsizlik, nefes darlığı, sık enfeksiyon geçirme , dalakta ve diğer lenf bezelerinde büyüme görülebilmektedir. Tanıda tam kan sayımı, periferik yayma, akım sitometri, kromozom analizi, bazı vakalarda lenf nodu ve kemik iliği biyopsisi ile tanı, takip ve tedavi planlanmaktadır. Erken evrelerde hiçbir tedavi verilmeyebilir. Hastalıkla ilgili yakınma ve bulguları olan ileri vere hastalarda tedavi planlanmaktadır. Dolayısıyla tanı alan her hastada hemen tedavi planlanmayıp, takibe alınabilmektedir. Takibe alınan hastalarda kan sayımı, dalak ve diğer lenf nodu boyutlarının takibi, kilo kaybı, gece terlemesi ve ateş gibi şikayetler ile hastanın tedavi başlangıç zamanı belirlenmektedir.